Sarkoidose

Die Sarkoidose ist eine entzündliche Systemerkrankung, bei der sich in unterschiedlichen Geweben entzündliche Knötchen, sogenannte Granulome, entwickeln können. Je nachdem, in welchem Organ sich die Erkrankung manifestiert, kann dessen Funktionsfähigkeit in unterschiedlichem Ausmaß eingeschränkt sein.

Grundsätzlich können jedes Organ und jedes Gewebe im Körper von den entzündlichen Veränderungen betroffen sein, am häufigsten jedoch spielen sich die Veränderungen in der Lunge und in den Lymphknoten um Luftröhre und Bronchien herum ab: mediastinale Lymphome sowie eine bihiläre Lymphadenopathie gelten als typische radiologische Zeichen einer Sarkoidose.

Die Sarkoidose ist in den Möglichkeiten ihrer Manifestation bei den Betroffenen sehr vielfältig; das Spektrum reicht dabei von radiologischen Zufallsbefunden bei beschwerdefreien Patienten bis hin zu chronischen Verläufen mit zum Teil lebensbedrohlichen Organkomplikationen.

Die von den Betroffenen beschriebenen Beschwerden variieren erheblich und sind wesentlich durch die unterschiedlichen Organmanifestationen geprägt. Häufig wird über Belastungsluftnot und über ein Engegefühl in der Brust geklagt; möglich sind auch Gelenkschmerzen, eine rasche Ermüdbarkeit (Fatigue), Juckreiz, neurologische Symptome und vieles mehr.

Diagnostik und Therapie der Sarkoidose

  • Wie wird die Diagnose einer Sarkoidose gestellt?

    Auch wenn es derzeit keine allgemeingültigen Standards für die Diagnose einer Sarkoidose gibt, spielen die folgenden Kriterien eine wesentliche Rolle:

    1.    Klinisches Erscheinungsbild passt zu einer Sarkoidose

    2.    Gewebeprobe(n) mit dem typischen Bild einer nicht nekrotisierenden granulomatösen Entzündung

    3.    Ausschluss anderer Ursachen für eine granulomatöse Entzündung

    Die histologische Sicherung einer Sarkoidose erfolgt in der Regel im Rahmen einer Bronchoskopie mit endobronchialem Ultraschall (EBUS); hierbei werden mit einer speziellen Punktionsnadel Gewebeproben aus den betroffenen Lymphknoten entnommen. Diese Methode der Gewebeentnahme stellt für den Körper in der Regel keine große Belastung dar und ist lediglich mit geringen Risiken verbunden.

    Nicht immer ist die Entnahme einer Gewebeprobe über die oben dargestellte EBUS-Methode möglich oder sinnvoll; dann wird anhand der Manifestation der Erkrankung beurteilt, auf welchem Wege die Entnahme erfolgen sollte (z.B. Haut-, Leber- oder Lungenbiopsie).

    In manchen Fällen kann auf die Entnahme einer Gewebeprobe auch verzichtet werden, insbesondere dann, wenn ein typisches Erscheinungsbild die Diagnose einer Sarkoidose nahelegt.
    Dies ist zum Beispiel beim Löfgren-Syndrom der Fall: hierbei handelt es sich um eine akute Form einer Sarkoidose, die in der Regel mit einer Gelenkentzündung (oft sind die Sprunggelenke betroffen), einem Erythema nodosum (rundliche, schmerzhafte Schwellung und Rötung der Unterhaut) und vergrößerten Lymphknoten an den Lungenwurzeln (bihiläre Lymphadenopathie) einhergeht. wird.

  • Welche weiteren Untersuchungen sind bei Sarkoidose sinnvoll?

    Im Rahmen der Erstdiagnose einer Sarkoidose, aber auch in deren Verlauf, sind ergänzende Untersuchungen sinnvoll, um das Ausmaß und das individuelle Risiko der Erkrankung sowie das Vorhandensein weiterer Organmanifestationen zu überprüfen:

    • Lungenfunktionsuntersuchung mit Spirometrie, Bodyplethysmographie und Messung der Diffusionskapazität: Die Messung der Diffusionskapazität hilft, die Fähigkeit der Lunge zur Sauerstoffaufnahme einzuschätzen. Sie gilt als sensitivste Methode, um eine Funktionsbeeinträchtigung der Lunge im Rahmen der Erkrankung zu erfassen. Bei der Messung der Vitalkapazität (VC) sowie der totalen Lungenkapazität (TLC) wird das Volumen der Lunge erfasst. Dies ist insbesondere bei chronischen Verlaufsformen der Sarkoidose relevant, welche mit einer Fibrosierung (Vernarbung) des Lungengewebes einhergehen können.
    • Augenärztliche Untersuchung: Sie dient der Erfassung einer möglichen Augenbeteiligung einer Sarkoidose (insbesondere Uveitis und Iridozyklitis) und sollte auch bei diesbezüglich asymptomatischen Betroffenen erfolgen.
    • Laboruntersuchungen: Im Rahmen der Basisuntersuchungen sollte auch eine Blutentnahme erfolgen, um mögliche Organbeteiligungen auch bei diesbezüglich beschwerdefreien Betroffenen erfassen zu können. In der Regel werden dabei mindestens Blutbild, Leber- und Nierenfunktionsparameter sowie das Serum-Calcium bestimmt.
    • Ruhe-EKG: Veränderungen des Rhythmus, aber auch der typischen Kurvenform können auf eine mögliche kardiale Beteiligung der Sarkoidose hinweisen.
    • Echokardiographie: Bei dieser Untersuchung werden unter anderem die Pumpfähigkeit des Herzens sowie die Funktion der Herzklappen beurteilt. Außerdem erfolgt eine Einschätzung des Druckes im Lungenkreislauf, um ggf. Hinweise auf eine pulmonale Hypertonie („Lungenhochdruck“) zu finden, welche eine seltene, aber ernste Komplikation der Sarkoidose darstellen kann.

    Je nach klinischem Beschwerdebild oder wenn der Verdacht auf eine Organbeteiligung außerhalb der Lunge besteht, können ggf. weitere Untersuchungen erforderlich werden (Auswahl):

    • 24-Stunden EKG und/oder Belastungs-EKG
    • MRT des Herzens
    • MRT des Kopfes (bei Verdacht auf eine Beteiligung des zentralen Nervensystems/ZNS)
    • Ganzkörper-PET/CT
  • Behandlung der Sarkoidose

    Ob und gegebenenfalls wie eine Sarkoidose behandelt werden sollte, hängt von verschiedenen Faktoren ab.
    Während asymptomatische Zufallsbefunde häufig keiner spezifischen Therapie bedürfen, kann zum Beispiel eine Beteiligung des Herzens zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen und eine Therapie dadurch zwingend erforderlich machen.
    Auch eine Beteiligung des zentralen Nervensystems (Neurosarkoidose) oder eine relevante Beeinträchtigung der Lungenfunktion machen in der Regel eine medikamentöse Behandlung erforderlich.

    Die Behandlung wird meist mit immunsuppressiven Substanzen durchgeführt, also mit Medikamenten, die die bei der Sarkoidose überschießende Aktivität des Immunsystems modulieren.
    Zur Anwendung kommen neben Glukokortikoiden („Kortison“) häufig auch MTX, Azathioprin und weitere Substanzen, welche zum Teil auch in der Behandlung von Rheumaerkrankungen Anwendung finden.

    Die Dauer der Behandlung beträgt meist 6-12 Monate. Gelegentlich kommt es zu chronischen Verläufen, die eine Dauertherapie erforderlich machen, um die Krankheitsaktivität zu kontrollieren.

    In einigen Fällen führt die immunsuppressive Behandlung nicht zum gewünschten Erfolg; hier besteht die Möglichkeit des Einsatzes von Antikörpern wie Infliximab, die in größeren Zeitabständen in Form einer Infusion verabreicht werden.

    Um eine differenzierte Betrachtung jedes Einzelfalles zu gewährleisten, erfolgt eine Vorstellung in unserer Fallkonferenz für interstitielle Lungenerkrankungen (ILD-Board). Vertreter verschiedener Fachdisziplinen betrachten und diskutieren jeden Einzelfall gründlich und dokumentieren ihre Empfehlung in Form eines Protokolls, welches den nachbehandelnden Ärztinnen und Ärzten zur Verfügung gestellt.